Nefrotiskais sindroms ir dažādas izcelsmes glomerulopātija, kuras galvenais klīniskais simptoms ir masīva proteinūrija. Parasti rodas arī hipoproteinēmija, disproteinēmija, hiperlipidēmija un izteikta tūska. Šo simptomu kompleksu var uzskatīt par dažādu slimību attīstības posmu.
Nefrotiskais sindroms mēdz attīstīties dažādu nieru slimību gadījumā, piemēram, glomerulonefrīta, nieru amiloidozes, hroniska pielonefrīta, grūtniecības nefropātijas, nieru audzēja slimniekiem. Nefrotiskais sindroms kā sekundārās amiloidozes izpausme veidojas dažādu hronisku infekciju, it īpaši hronisku strutainu infekciju gaitā. Tādas ir osteomielīts, plaušu abscess, bronhektāzes, bakteriālais endokardīts, tuberkuloze, malārija, sifiliss, leišmanioze u. c. Neinfekciozas izcelsmes nefrotiskais sindroms nereti attīstās diseminētās sarkanās vilkēdes, reimatoīdā artrīta, nodozā periarterīta, nespecifiskā čūlainā kolīta, cukura diabēta slimniekiem. Nefrotiskā sindroma cēlonis nereti ir paraproteinēmija, piemēram, plazmocitomas (jeb mielomas) slimniekiem. Šo sindromu izraisa ari ļaundabīgie audzēji, intoksikācija ar smago metālu sāļiem vai medikamentiem.
Nefrotiskajam sindromam raksturīgās proteinūrijas mehānismu izskaidro imunoloģiskā un metaboliskā teorija. Saskaņā ar imūnoloģisko teoriju slimības etioloģiskie aģenti fiksējas pie kamoliņu bazālās membrānas un to bojā, pret bojātās membrānas elementiem sāk veidoties autoantivielas. Antigēnu un antivielu mijiedarbības rezultātā bazālās membrānas elementi denaturējas, palielinās membrānas caurlaidība un iestājas masīva proteinūrija.
Metaboliskās teorijas piekritēji uzskata, ka vielmaiņas patoloģijas rezultātā tiek traucēta kamoliņu bazālās membrānas sastāvdaļu sintēze, tādēļ palielinās šīs membrānas caurlaidība. Šo procesu vēl pastiprina bioloģiski aktīvo vielu pieaugums organismā. Tā ka pirmurīnā iekļūst ļoti daudz olbaltumvielu, pastiprinās to reabsorbcija, rezultātā rodas sekundārs nieru kanāliņu bojājums. Sakarā ar pastiprināto nieru bazālās membrānas caurlaidību un podocītu funkciju traucējumiem rodas izteikta albuminūrija.
Hipoalbuminēmija attīstās tad, ja pastiprinātā olbaltumvielu sintēze aknās olbaltumvielu zudumu nespēj kompensēt. Parasti albumīnu sintēze aknās jau ir samazināta pamatslimības dēļ, tādēļ hipoalbuminēmija ir izteikta. Rezultātā pazeminās asins onkotiskais spiediens un rodas hipovolēmija. Tā aktivē Re-A-A mehānismu, pastiprinās Na+ un ūdens reabsorbcija, un rodas izteikta tūska, sevišķi sejā. Patoģenētiski tā ir hipoproteinēmiska (onkotiska) tūska, kas attīstās uz sekundāra hiperaldosteronisma fona.
Nefrotiskā sindroma gadījumā asins onkotiskais spiediens pazeminās vairāk nekā hidrostatiskais spiediens, tādēļ urīna filtrācija var palielināties, taču sekundārā hiperaldosteronisma apstākļos pastiprinās ūdens reabsorbcija un diurēze samazinās. Slimniekiem raksturīga oligūrija un hiperstenūrija.
Aldosterons veicina arī transmineralizācijas procesus — intracelulāro K+ apmaiņu pret Na+ un H+. Samazinoties H+ koncentrācijai ekstracelulārajā telpā, mainās skābju-bāzu līdzsvars un rodas metaboliska alkaloze. Tomēr vēlāk, kad samazinās urīna filtrācija kamoliņos, organismā uzkrājas skābie vielmaiņas produkti un sākotnējās metaboliskās alkalozes vietā rodas acidoze.
Tā kā nefrotiskā sindroma gadījumā ir hipovolēmija, arteriālā hipertensija parasti neattīstās, slimniekiem biežāk ir nosliece uz arteriālu hipotensiju. Samazinoties asins onkotiskajam spiedienam, kompensatoriski pastiprinās ne tikai albumīnu, bet arī a globulīnu, 13 globulīnu, kā arī maza blīvuma un sevišķi -maza blīvuma lipoproteīdu sintēze, tādēļ rodas hiperlipidēmija un hiperholesterinēmija. Albumīni ir neesterificēto taukskābju (NETS) akceptori, tādēļ hipoalbuminēmijas apstākļos attīstās retences hiperlipidēmija un var veidoties lipoīdā nefroze, it īpaši bērniem, vai glomerulonefrīta nefrotiskā forma. Ja hiperlipidēmija ir izteikta, rodas arī lipidūrija — urīnā redz mazus neitrālo tauku pilienus.
Nefrotiskais sindroms mēdz attīstīties dažādu nieru slimību gadījumā, piemēram, glomerulonefrīta, nieru amiloidozes, hroniska pielonefrīta, grūtniecības nefropātijas, nieru audzēja slimniekiem. Nefrotiskais sindroms kā sekundārās amiloidozes izpausme veidojas dažādu hronisku infekciju, it īpaši hronisku strutainu infekciju gaitā. Tādas ir osteomielīts, plaušu abscess, bronhektāzes, bakteriālais endokardīts, tuberkuloze, malārija, sifiliss, leišmanioze u. c. Neinfekciozas izcelsmes nefrotiskais sindroms nereti attīstās diseminētās sarkanās vilkēdes, reimatoīdā artrīta, nodozā periarterīta, nespecifiskā čūlainā kolīta, cukura diabēta slimniekiem. Nefrotiskā sindroma cēlonis nereti ir paraproteinēmija, piemēram, plazmocitomas (jeb mielomas) slimniekiem. Šo sindromu izraisa ari ļaundabīgie audzēji, intoksikācija ar smago metālu sāļiem vai medikamentiem.
Nefrotiskajam sindromam raksturīgās proteinūrijas mehānismu izskaidro imunoloģiskā un metaboliskā teorija. Saskaņā ar imūnoloģisko teoriju slimības etioloģiskie aģenti fiksējas pie kamoliņu bazālās membrānas un to bojā, pret bojātās membrānas elementiem sāk veidoties autoantivielas. Antigēnu un antivielu mijiedarbības rezultātā bazālās membrānas elementi denaturējas, palielinās membrānas caurlaidība un iestājas masīva proteinūrija.
Metaboliskās teorijas piekritēji uzskata, ka vielmaiņas patoloģijas rezultātā tiek traucēta kamoliņu bazālās membrānas sastāvdaļu sintēze, tādēļ palielinās šīs membrānas caurlaidība. Šo procesu vēl pastiprina bioloģiski aktīvo vielu pieaugums organismā. Tā ka pirmurīnā iekļūst ļoti daudz olbaltumvielu, pastiprinās to reabsorbcija, rezultātā rodas sekundārs nieru kanāliņu bojājums. Sakarā ar pastiprināto nieru bazālās membrānas caurlaidību un podocītu funkciju traucējumiem rodas izteikta albuminūrija.
Hipoalbuminēmija attīstās tad, ja pastiprinātā olbaltumvielu sintēze aknās olbaltumvielu zudumu nespēj kompensēt. Parasti albumīnu sintēze aknās jau ir samazināta pamatslimības dēļ, tādēļ hipoalbuminēmija ir izteikta. Rezultātā pazeminās asins onkotiskais spiediens un rodas hipovolēmija. Tā aktivē Re-A-A mehānismu, pastiprinās Na+ un ūdens reabsorbcija, un rodas izteikta tūska, sevišķi sejā. Patoģenētiski tā ir hipoproteinēmiska (onkotiska) tūska, kas attīstās uz sekundāra hiperaldosteronisma fona.
Nefrotiskā sindroma gadījumā asins onkotiskais spiediens pazeminās vairāk nekā hidrostatiskais spiediens, tādēļ urīna filtrācija var palielināties, taču sekundārā hiperaldosteronisma apstākļos pastiprinās ūdens reabsorbcija un diurēze samazinās. Slimniekiem raksturīga oligūrija un hiperstenūrija.
Aldosterons veicina arī transmineralizācijas procesus — intracelulāro K+ apmaiņu pret Na+ un H+. Samazinoties H+ koncentrācijai ekstracelulārajā telpā, mainās skābju-bāzu līdzsvars un rodas metaboliska alkaloze. Tomēr vēlāk, kad samazinās urīna filtrācija kamoliņos, organismā uzkrājas skābie vielmaiņas produkti un sākotnējās metaboliskās alkalozes vietā rodas acidoze.
Tā kā nefrotiskā sindroma gadījumā ir hipovolēmija, arteriālā hipertensija parasti neattīstās, slimniekiem biežāk ir nosliece uz arteriālu hipotensiju. Samazinoties asins onkotiskajam spiedienam, kompensatoriski pastiprinās ne tikai albumīnu, bet arī a globulīnu, 13 globulīnu, kā arī maza blīvuma un sevišķi -maza blīvuma lipoproteīdu sintēze, tādēļ rodas hiperlipidēmija un hiperholesterinēmija. Albumīni ir neesterificēto taukskābju (NETS) akceptori, tādēļ hipoalbuminēmijas apstākļos attīstās retences hiperlipidēmija un var veidoties lipoīdā nefroze, it īpaši bērniem, vai glomerulonefrīta nefrotiskā forma. Ja hiperlipidēmija ir izteikta, rodas arī lipidūrija — urīnā redz mazus neitrālo tauku pilienus.
Nav komentāru:
Ierakstīt komentāru