Īstā policitēmija jeb eritrēmija, jeb Vakē—Oslera slimība (morbus Vaquez—Osler) pieder pie asins slimībām, proti, hemoblastozēm. Vakē—Oslera slimības pamatā ir kaulu smadzeņu mieloīdo elementu hiperplāzija ar visu asins formelementu intensīvu attīstību.
Asinīs izteikta pancitoze — palielināts gan eritrocītu, gan leikocītu, gan trombocītu skaits. Atšķirībā no sekundārās absolūtās eritrocitozes eritropoetīnu koncentrācija asinīs ir normāla vai pat samazināta. Eritrocītu skaits var sasniegt 10 miljonus, hemoglobīna daudzums ir palielināts. Leikocītu skaits ir 12 000—20 000 mm-3 vai lielāks. Hematokrīta skaitlis ir 60—70% vai lielāks. Eritrocītu grimšana notiek ļoti lēni.
Tā kā formelementu asinīs ir ļoti daudz, palielinās kopējais asins tilpums. Plazmas tilpums ir normāls vai nedaudz samazināts. Krasi palielinās asins viskozitāte, paaugstinās arteriālais spiediens, tiek apgrūtināta sirdsdarbība. Slimniekam attīstās elpas trūkums, veidojas tūska, hepatomegālija un splenomegālija. Nereti rodas reibonis, samaņas zudums, parēzes. Slimnieka seja ir tumši sarkana, bieži rodas mokoša ādas nieze, raksturīga eritromelalģija (erytromelalgia) — asas dedzinošas sāpes pirkstu galos. Trombozējas asinsvadi, līdztekus var sākties asiņošana; asiņo, piemēram, trombozējušās vēnas, duodēna čūla. Slimība ir hroniska, ar laiku attīstās mielofibroze. Prognoze ir nelabvēlīga, slimnieki bieži iet bojā no galvas smadzeņu insulta.
Vakē—Oslera slimības terapijas pamatprincips ir kaulu smadzeņu hiperplāzijas samazināšana ar citostatiskiem preparātiem (mielosānu, imifosu, dipīnu). Nereti slimniekam nolaiž asinis. Var lietot arī staru terapiju.
Nav komentāru:
Ierakstīt komentāru