Paraproteinēmiskās hemoblastozes ir B limfocītu sistēmas slimība (tās nereti sauc par imūncitomām). Paraproteinēmisko hemoblastožu galvenā īpatnība ir patoloģisku monoklonisku imūnglobulīnu produkcija. Audzēja substrātu veido viens šūnu klons, tādēļ producēto imūnglobulīnu struktūra ir vienveidīga. Biežāk sastop mielomas slimību un Valdenstrēma makroglobulinēmiju, retāka ir smago virkņu slimība.
Mielomas slimība (myeloma). Mielomas slimību sauc arī par plazmocitomu (plasmocgtoma) jeb Rusticka—Kālera slimību (morbus Rustitzky)—Kahler). Kaulu smadzenēs un citos audos savairojas atipiskas plazmatiskās šūnas (mielomas šūnas), šo šūnu infiltrāti nomāc citu šūnu klonus, un normālo y globulīnu vietā tiek producētas mielomās olbaltumvielas — paraproteīni. Asins olbaltumvielu elektroforegrammā nelielā y globulīnu pacēluma vietā ir liels paraproteīnu «vilnis». Paraproteīni imūnglobulīniem specifisko aizsargfunkciju nespēj veikt.
Mielomas slimības makromolekulārās formas gadījumā asins plazmā palielinās IgG vai IgA saturs, raksturīga hiperproteinēmija un hiper-Y-globulinēmija. Mikromolekulārās formas gadījumā galvenokārt tiek sintezēti vieglo ķēžu paraproteīni, kuri iet cauri nieru filtram, urīnā konstatē t. s. Bensa-Džonsa (H. Bence-Jones) olbaltumvielu (vieglo ķēžu olbaltumvielu). EG ir stipri paātrināta.
Plazmatisko šūnu infiltrāti veidojas plakanajos kaulos, visbiežāk — ribās un mugurkaula jostas un krūšu daļas skriemeļos, izraisot sāpes. Garajos stobrkaulos var rasties patoloģiski lūzumi. Vēlāk var pievienoties mielomatozā nefropātija ar hronisku nieru mazspēju, kā ari hemorāģiskā diatēze un anēmija. Imūnglobulīnu sintēzes traucējumu dēļ bieža slimības komplikācija ir bakteriāla infekcija.
Valdenstrēma makroglobulinēmija (macroglobulinaemia Waldenstrom) ir samērā reta neoplastiska slimība. Tās pamatā ir B limfocītu proliferācija ar pastiprinātu makroglobulīna (IgM veida olbaltumviela ar lielu molekulmasu) produkciju. Daļai slimnieku atrod šūnu klonus ar A grupas (1.—3. pāra) papildu hromosomu.
Pastiprinātās makroglobulīnu veidošanās dēļ palielinās asins viskozitāte, kas izraisa asinsrites traucējumus kaulu smadzenēs, attīstās kaulu smadzeņu mazspēja (panmyelophthisis), anēmija, asinsreces traucējumi. Stipri paātrināta EG. Nereti rodas asiņošana no gļotādām. Limfopoētisko audu proliferācijas rezultātā palielinās limfmezgli, liesa un aknas. Attīstās atkārtotas infekcijas.
Smago virkņu slimība. Mutants šūnu klons producē y globulīnu smagās virknes. Asins olbaltumvielu elektroforegrammā normālā y globulīnu frakcija ir samazināta, bet apvidū starp p un y globulīnu frakcijām redzams papildu «vilnis». Organisma aizsargfunkcija ir pavājināta.
Mielomas slimība (myeloma). Mielomas slimību sauc arī par plazmocitomu (plasmocgtoma) jeb Rusticka—Kālera slimību (morbus Rustitzky)—Kahler). Kaulu smadzenēs un citos audos savairojas atipiskas plazmatiskās šūnas (mielomas šūnas), šo šūnu infiltrāti nomāc citu šūnu klonus, un normālo y globulīnu vietā tiek producētas mielomās olbaltumvielas — paraproteīni. Asins olbaltumvielu elektroforegrammā nelielā y globulīnu pacēluma vietā ir liels paraproteīnu «vilnis». Paraproteīni imūnglobulīniem specifisko aizsargfunkciju nespēj veikt.
Mielomas slimības makromolekulārās formas gadījumā asins plazmā palielinās IgG vai IgA saturs, raksturīga hiperproteinēmija un hiper-Y-globulinēmija. Mikromolekulārās formas gadījumā galvenokārt tiek sintezēti vieglo ķēžu paraproteīni, kuri iet cauri nieru filtram, urīnā konstatē t. s. Bensa-Džonsa (H. Bence-Jones) olbaltumvielu (vieglo ķēžu olbaltumvielu). EG ir stipri paātrināta.
Plazmatisko šūnu infiltrāti veidojas plakanajos kaulos, visbiežāk — ribās un mugurkaula jostas un krūšu daļas skriemeļos, izraisot sāpes. Garajos stobrkaulos var rasties patoloģiski lūzumi. Vēlāk var pievienoties mielomatozā nefropātija ar hronisku nieru mazspēju, kā ari hemorāģiskā diatēze un anēmija. Imūnglobulīnu sintēzes traucējumu dēļ bieža slimības komplikācija ir bakteriāla infekcija.
Valdenstrēma makroglobulinēmija (macroglobulinaemia Waldenstrom) ir samērā reta neoplastiska slimība. Tās pamatā ir B limfocītu proliferācija ar pastiprinātu makroglobulīna (IgM veida olbaltumviela ar lielu molekulmasu) produkciju. Daļai slimnieku atrod šūnu klonus ar A grupas (1.—3. pāra) papildu hromosomu.
Pastiprinātās makroglobulīnu veidošanās dēļ palielinās asins viskozitāte, kas izraisa asinsrites traucējumus kaulu smadzenēs, attīstās kaulu smadzeņu mazspēja (panmyelophthisis), anēmija, asinsreces traucējumi. Stipri paātrināta EG. Nereti rodas asiņošana no gļotādām. Limfopoētisko audu proliferācijas rezultātā palielinās limfmezgli, liesa un aknas. Attīstās atkārtotas infekcijas.
Smago virkņu slimība. Mutants šūnu klons producē y globulīnu smagās virknes. Asins olbaltumvielu elektroforegrammā normālā y globulīnu frakcija ir samazināta, bet apvidū starp p un y globulīnu frakcijām redzams papildu «vilnis». Organisma aizsargfunkcija ir pavājināta.
Nav komentāru:
Ierakstīt komentāru