Ģenētiska defekta vai iegūta traucējuma dēļ mainās eritrocītu membrānas olbaltumvielu vai lipīdu struktūra, rezultātā mainās arī eritrocītu forma — eritrocīti kļūst sfēriski, ovāli, ar robotām malām. Eritrocītu dzīves ilgums samazinās.
Mikrosferocitārā hemolītiskā anēmija jeb Minkovska—Sofāra slimība (morbus Minkowski—Chauffard) ir autosomāli dominanti pārmantots eritrocītu membrānas funkciju traucējums. Lai gan defekts precīzi nav izpētīts, par sferocitozes cēloni uzskata glikolīzes traucējumus eritrocītos un pārmaiņas olbaltumvielu un lipīdu attiecībās, rezultātā palielinās eritrocītu membrānas caurlaidība Na+. Na+ un ūdens pastiprināti iekļūst šūnā, un palielinās eritrocītu tilpums, taču eritrocītu diametrs ir samazināts, to forma tuvojas sfēriskai. Šādus eritrocītus sauc par mikrosferocītiem.
Mikrosferocītu elastība un spēja deformēties ir samazināta, tādēļ, izejot cauri liesas sarkanajai pulpai (starp liesas venozajiem sinusiem) un liesas sinusu sienas porām (starp endoteliocītiem), tie tiek bojāti. Krasi samazināta arī mikrosferocītu mehāniskā un osmotiskā rezistence. Visu šo faktoru ietekmē mikrosferocīti asinsrites sistēmā cirkulē ne ilgāk par 12—14 dienām.
Mikrosferocitāro hemolītisko anēmiju bieži diagnosticē tikai pusaudža vecumā vai pieaugušam cilvēkam, jo vieglos gadījumos slimnieki no slimības necieš. Šofārs ir teicis: «Viņi ir vairāk dzelteni nekā slimi!»
Iegūtā eritrocītu sferocitoze raksturīga imūnai anēmijai, kuru izraisa siltuma antivielas. Neizteikta sferocitoze mēdz būt daudzu hemolītisko anēmiju gadījumā.
Ovalocitārā hemolītiskā anēmija (eliptocitoze, ovalocitoze) ir reta autosomāli dominanti pārmantota slimība. Lielākā daļa eritrocītu ir ovāli. Slimnieki parasti ir heterozigoti, un viņiem slimība noris bez izteiktiem simptomiem. Homozigotiem raksturīga smaga hemolītiskā anēmija, parasti viņi nav dzīvotspējīgi.
Paroksismālā nakts hemoglobinūrija ir samērā reta, iegūta slimība ar neskaidru etioloģiju un patoģenēzi. Uzskata, ka hemolīzes pamatā ir eritrocītu membrānas paaugstināts jutīgums pret komplementu, kā arī tas, ka hemolīzē piedalās properdīns un trombīns. Eritrocītu hemolīze pastiprinās tad, ja šo faktoru darbībai ir labvēlīgi apstākļi (naktī, palielinoties C02 koncentrācijai). Hemolīzi veicina infekcijas slimība, asins pārliešana, daži medikamenti (Fe preparāti, hinīns). Hemolīze notiek intravazāli. Ar urīnu pastāvīgi izdalās hemosiderīns, tādēļ urīns ir sarkanbrūnā, pat melnā krāsā. Asinīs konstatē dažādas pakāpes normohromu anēmiju un makrocitozi, reizēm ir arī anizocitoze un polihromāzija.
Nav komentāru:
Ierakstīt komentāru