Hipoplastiskās un aplastiskās anēmijas

Hipoplastiskās anēmijas pamatā ir kaulu smadzeņu hipoplāzija: Aplastisko anēmiju izraisa kaulu smadzeņu aplāzija, to sauc arī par panmieloftīzi (panmyelopthysis — «kaulu smadzeņu dilonis», vispārēja kaulu smadzeņu aplāzija). Šīs anēmijas ir gan primāras, gan sekundāras.Primārās anēmijas cēloņi nav pilnīgi noskaidroti. Uzskata, ka daļai slimnieku hipoplastiskās anēmijas cēlonis ir hromosomu defekts (ģimenes hipoplastiskā anēmija) vai pārmantoti triptofanmaiņas traucējumi (iedzimtā eritroblastopēnija). Tomēr biežāk slimību izraisa imūns mehānisms. Konstatēts, ka aplastiskās anēmijas slimnieku limfocīti (T_s) kavē kaulu smadzeņu normālu augšanu audu kultūrā.Sekundārās hipoplastiskās un aplastiskās anēmijasizraisa fizikāli faktori (jonizējošā radiācija), toksiskas ķīmiskas vielas (piemēram, benzols) un medikamenti (citostatiskie preparāti, antibiotikas, arī antibakteriālie, antiepileptiskie, antidiabētiskie, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi un trankvilizatori). Šo anēmiju cēlonis var būt arī infekcijas slimības, autoimūnas slimības un eritropoēzes regulācijas traucējumi.Hipoplastisko un aplastisko anēmiju pamatā ir kaulu smadzeņu funkcijas depresija, pirmām kārtām I tipa šūnu depresija, rezultātā krasi samazinās visu tipu šūnu skaits. Kaulu smadzeņu punktātā ir ārkārtīgi maz vai pilnīgi nav kodolus saturošu šūnu. Histoloģiskajos preparātos redzams, ka hemopoētiskos audus aizvieto taukaudi. Asinīs izteikta pancitopēnija — eritropēnija, leikopēnija (neitropēnija) un trombocitopēnija. Izteikta arī normohroma anēmija, tā var būt mikrocitāra. Retikulocītu skaits ir samazināts. Asinīs ir palielināts eritropoetīnu saturs. Anēmiju izskaidro ar to, ka kaulu smadzenes ir nejutīgas pret eritropoetīniem un (vai) asinīs ir palielināts eritropoetīnu inhibitoru daudzums.Hipoplastisko un aplastisko anēmiju slimnieki ir bāli, izteikts vājums, tieksme uz asiņošanu (hemorāģiskā diatēze). Sakarā ar leikopēniju nereti pievienojas sekundāra infekcija, tad paaugstinās ķermeņa temperatūra, rodas septiskas komplikācijas.Hipoplastisko un aplastisko anēmiju ārstēšanas pamatprincips ir eksogēno un endogēno faktoru novēršana, kuri izraisījuši anēmiju vai pasliktina tās norisi. Kaulu smadzeņu stimulēšanai lieto androgēnos hormonus. Anēmijas mazināšanai pārlej asinis, smagā gadījumā indicēta kaulu smadzeņu transplantācija.