Atkarībā no asinsreces traucējuma veida koagulopātijas iedala 3 apakšgrupās. Koagulopātijas pamatā var būt traucēta protrombinazes, trombīna vai fibrīna veidošanās, asinsreces traucējumi, kas rodas attiecīgi profāzē, 1. vai 2. fāzē. Koagulopātijas cēlonis var būt arī paaugstināta antikoagulantu aktivitāte asinīs.
1. Protrombināzes veidošanās traucējumi izraisa nepilnvērtīgu asinsreci profāzē. Daļai slimnieku prevalē koagulācijas hemostāzes iekšējā mehānisma traucējumi (VIII, IX, XI, XII faktora deficīts), citiem — ārējā mehānismā (VII faktora deficīts) vai kā iekšējā, tā ārējā mehānisma traucējumi (X, V faktora deficīts).
A hemofilija ir klasiskā un visbiežākā hemofilijas forma. Tas pamatā ir gonosomāli recesīvi pārmantots VIII faktora (antihemofilā globulīna) koagulantās daļas deficīts. Bez koagulantās daļas VIII faktorā ietilpst arī antigēnā daļa, kurai koagulācijas aktivitāte nepiemīt, kā arī Villebranda (E. A. Willebrand) faktors. Tas piedalās asinsvadu trombocitārajā hemostāzē. VIII faktora atsevišķo daļu sintēzi kontrolē dažādi gēni.
B hemofilija jeb Kristmasa slimība (morbus Christmas) ir gonosomāli recesīvi pārmantots IX asinsreces faktora deficīts.
1. Protrombināzes veidošanās traucējumi izraisa nepilnvērtīgu asinsreci profāzē. Daļai slimnieku prevalē koagulācijas hemostāzes iekšējā mehānisma traucējumi (VIII, IX, XI, XII faktora deficīts), citiem — ārējā mehānismā (VII faktora deficīts) vai kā iekšējā, tā ārējā mehānisma traucējumi (X, V faktora deficīts).
A hemofilija ir klasiskā un visbiežākā hemofilijas forma. Tas pamatā ir gonosomāli recesīvi pārmantots VIII faktora (antihemofilā globulīna) koagulantās daļas deficīts. Bez koagulantās daļas VIII faktorā ietilpst arī antigēnā daļa, kurai koagulācijas aktivitāte nepiemīt, kā arī Villebranda (E. A. Willebrand) faktors. Tas piedalās asinsvadu trombocitārajā hemostāzē. VIII faktora atsevišķo daļu sintēzi kontrolē dažādi gēni.
B hemofilija jeb Kristmasa slimība (morbus Christmas) ir gonosomāli recesīvi pārmantots IX asinsreces faktora deficīts.
