Leikopēnija

Leikopēnija ir samazināts leikocītu kopējais skaits (<4000 mm^-3jeb <4,0 • 10³l^-1). Leikopēnijas attīstības mehānismi ir šādi: 1) traucēta vai kavēta leikopoēze, 2) pastiprināta leikocītu noārdīšanās, 3) leikocītu sadalījuma maiņa asinsrites sistēmā, 4) pastiprināta leikocītu izdalīšanās no organisma. Sakarā ar leikopoēzes traucējumu vai leikocītu pastiprinātu noārdīšanos parasti samazinās kāda leikocītu veida skaits — rodas neitropēnija, eozinopēnija, limfocitopēnija vai monocitopēnija. Medicīnas praksē visbiežāk sastop neitropēniju.

Ja mainās leikocītu sadalījums asinsritē vai leikocīti pastiprināti noārdās, dažādo leikocītu veidu skaits samazinās proporcionāli.

Izšķir absolūtu un relatīvu leikopēniju. Absolūtas leikopēnijas gadījumā atbilstošo leikocītu kopējais skaits vienā mm^-3 asiņu salīdzinājumā ar normālo skaitu ir samazināts. Arī kopējais leikocītu skaits parasti tad ir samazināts.

1. Leikopoēzes traucējumi var rasties jebkurā leikopoēzes posmā. Mieloīdo šūnu dalīšanās un diferenciācijas traucējumus kaulu smadzenēs izraisa ilgstošs olbaltumvielu, aminoskābju, vitamīnu (B12 vitamīna, folijskābes u. c.) deficīts un endokrīnas slimības (piemēram, vairogdziedzera vai virsnieru hipofunkcija). Granulocītu diferenciācija un izkļūšana asinīs tiek kavēta arī tad, ja liesa pastiprināti producē faktoru, kurš nomāc asinsradi kaulu smadzenēs.

Izteiktu leikopēniju izraisa dažādas toksiskas ietekmes uz kaulu smadzenēm. Šādu mielotoksisku leikopēniju izraisa:

1) jonizējošais starojums (leikopēniska reakcija nereti rodas pat pēc rentgencaurskates),

2) rūpniecībā izmantojamās toksiskās vielas (tetraetilsvins, benzols). Benzola izraisīta leikopēnija var attīstīties gumijas un ādas rūpniecībā nodarbinātiem strādniekiem,

3) medikamenti — sulfanilamīdi, amidopirīns, levomicetīns, barbiturāti, hinīns, bet it īpaši — hemioterapeitiskie līdzekļi (mielosāns, 6-merkaptopurīns u. c.),

4) uz lauka pārziemojuši graudi, ja tos bojājusi kaulu smadzenēm toksiska pelējuma sēne,

5) infekcijas slimību izraisītāji un to toksīni — gripas, masalu, masaliņu vīrusi, vēdertīfa toksīns u. c.,

6) pārmantots leikocītu veidošanās un diferencēšanās defekts.

Visi šie faktori bojā kaulu smadzeņu šūnas. Ja stipri cieš neitrofilo leikocītu veidošanās, var attīstīties agranulocitoze. Izteiktu leikopēniju izraisa mieloīdo vai limfātisko audu aizvietošanās ar atipiskām šūnām — leikozes šūnām, audzēja metastāzēm.

2. Pastiprināta leikocītu noārdīšanās ir sakarā ar pārmantota defekta vai toksiskas ietekmes izraisītu fizikāli ķīmisko leikocītu īpašību vai membrānas caurlaidības maiņu. Toksiskas iedarbības rezultātā attīstās mielotoksiskā leikopēnija. Leikocītus var noārdīt arī antileikocitāras antivielas, tad rodas imūnā neitropēnija vai agranulocitoze.

Imūno neitropēniju izraisa haptēnu, autoimūns vai izoimuns mehānisms. Haptēni ir daži medikamenti (amidopirīns, fenacetīns, sulfanilamīdi), tie adsorbējas uz leikocītu virsmas un izraisa antivielu veidošanos. Ja medikamentu lieto atkārtoti, specifisko antivielu ietekmē leikocīti aglutinējas un iet bojā — rodas haptēnu imūnā agranulocitoze.

Autoimūnu slimību gadījumā asinīs konstatē autoantileikocitāras antivielas. Uzskata, ka tās rodas sakarā ar T nomācējšūnu (supresoru) mazspēju. Asinīs un kaulu smadzenēs notiek masīva leikocītu destrukcija — attīstās autoimūnā neitropēnija. Izteikts arī viedoklis, ka šāda autoimūna leikopēnija (agranulocitoze) ir patstāvīga slimība, kuru provocē infekcija, tad rodas pancitopēnija— anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija.

Dažkārt izoantileikocitāras antivielas veidojas pēc asins, it īpaši pēc leikocītu masas pārliešanas. Pēc atkārtotas transfūzijas šīs antivielas var izraisīt izoimūno neitropēniju. Izoantileikocitāras antivielas pret augļa leikocītiem var rasties arī mātes organismā, tās spēj izraisīt neitropēniju jaundzimušajam.

Agranulocitozei (agranulocytosis) raksturīga ļoti izteikta leikopēnija (≤1000 mm^-3) un ļoti mazs granulocītu skaits. Sindroma nosaukums parāda galveno pazīmi — asinīs granulocītu ir ārkārtīgi maz. Agranulocītu, galvenokārt limfocītu skaita palielināšanās ir relatīva. Dažkārt attīstās arī anēmija un trombocitopēnija. Eritrocītu grimšana (EG) ir stipri paātrināta.

Agranulocitozes galvenie patoģenēzes mehānismi ir divi: 1) mielotoksisko faktoru tieša iedarbība uz kaulu smadzenēm (mielotoksiskais mehānisms) un 2) pastiprināta granulocītu bojāeja autoimūnā procesā (haptēnu un autoimūnais mehānisms).

Agranulocitozei raksturīga čūlaini nekrotiska angīna, drebuļi, paaugstināta ķermeņa temperatūra, iekaisums, fagocitozes procesu un imunoloģisko reakciju depresija, tādēļ viegli attīstās infekcijas.

Terapijas pamatprincips ir pārtraukt toksisko ietekmi uz kaulu smadzenēm. Mielotoksiskās formas gadījumā indicēta aizvietojoša terapija — leikocītu masas pārliešana, medikamenti, kuri stimulē leikopoēzi. Bakteriālu komplikāciju novēršanai ordinē antibiotikas. Haptēnu un autoimūnās agranulocitozes gadījumā nepieciešami glikokortikosteroīdi.

3. Leikopēnija leikocītu sadalījuma maiņas rezultātā rodas tad, ja leikocīti uzkrājas paplašinātajos plaušu, aknu, zarnu kapilāros. Šādu situāciju izraisa hemotransfūzija, anafilaktiskais šoks, izteikts iekaisums utt. Leikopēnija ir samērā īslaicīga, to parasti nomaina leikocitoze.

4. Pastiprinātas leikocītu izdalīšanās cēlonis ir, piemēram, strutains endometrīts, strutains holecistoholangīts. Šādas ģenēzes leikopēnija rodas reti.

Tādējādi dažādu patogēno faktoru darbības ietekmē var samazināties vai nu visu asins šūnu elementu skaits (pancitopēnija), vai arī pārsvarā tikai kāda atsevišķa leikocītu veida skaits (neitropēnija, limfocitopēnija, eozinopēnija).

Neitropenija (neutropenia) raksturīga vairākām infekcijas slimībām — vīrusgripai, vēdertīfam, paratīfam, tuberkulozei, malārijai, sepsei, tā mēdz būt posthemorāģiskās un B12 vitamīna deficīta anēmijas slimniekiem, kā arī tad, ja dažādu toksisku ietekmju rezultātā pavājinājusies organisma imūnpretestības spēja.

Heterogēnu sindromu grupu veido pārmantotās neitropēnijas, kuras pa lielākai daļai pārmanto autosomāli dominanti. Pie pārmantotām neitropēnijām pieder cikliskā neitropēnija — periodiska neitrofilo leikocītu skaita samazināšanās. Neitropēnijas periodā iespējamas infekciozas komplikācijas. Pārmantota ir arī hroniskā neitropēnija bērniem, tās pamatā galvenokārt ir leikocītu pastiprināta bojāeja. Šo neitropēniju konstatē maziem bērniem, tā noris labdabīgi.

Pārējo leikocītu veidu skaita samazināšanos sastop retāk, to klīniskā nozīme ir mazāka.

Eozinopēnija (eosinopenia) rodas Icenko—Kušinga sindroma gadījumā, pēc AKTH ievadīšanas, kā arī stresa situācijās (palielinās AKTH un glikokortikosteroīdu koncentrācija asinīs, un eozinofilie leikocīti aizkavējas kaulu smadzenēs).

Limfocitopēnija (lymphocytopenia). Limfocīti organismā veic svarīgo imūnaizsardzības funkciju. B limfocīti transformējas par plazmocītiem, kas producē antivielas, T limfocīti piedalās celulārās imūnreakcijās.

Limfocitopēnija sakarā ar B limfocītu skaita samazināšanos rodas imūndeficīta gadījumā, piemēram, a-γ-globulinēmija, selektīvs IgA deficīts. Bērniem un pusaudžiem limfocitopēnijas cēlonis var būt aizkrūtes dziedzera hipoplāzija, tad samazināts galvenokārt limfocītu skaits.

Limfocitopēnijas cēlonis var būt palielināts glikokortikosteroīdu saturs asinīs un to ietekme uz timikolimfātisko sistēmu. Glikokortikosteroīdu sintēze virsnieru garozā pastiprinās stresa reakcijas trauksmes stadijā, Icenko—Kušinga slimības vai sindroma gadījumā, glikokortikosteroīdu terapijas rezultātā. Glikokortikosteroīdu ietekmē notiek timikolimfātiskās sistēmas involūcija un pavājinās limfocītu veidošanās. Bez tam stresa apstākļos limfocīti (arī eozinofilie leikocīti) pārvietojas no cirkulējošajām asinīm uz kaulu smadzenēm, tas veicina limfocitopēnijas un eozinopēnijas attīstību.

Limfocitopēniju izraisa arī smaga tuberkuloze, nieru mazspēja tās terminālajā stadijā, limfogranulomatoze, ļaundabīgie audzēji, kuri bojā limfoīdos audus, jonizējošais starojums (staru slimībai raksturīga izteikta limfocitopēnija), terapija ar citostatiskiem līdzekļiem. Reizēm diseminētās sarkanās vilkēdes slimniekiem vienlaikus ar neitropēniju attīstās arī limfocitopēnija.

Limfocitopēnijas gadījumā stipri pavājinās organisma aizsargspējas pret infekciju (rodas bakteriālas komplikācijas), palielinās ļaundabīgo audzēju biežums.

Monocitopēnija (monocytopenia) ir samazināts monocītu skaits asinīs. Prognostiska nozīme ir limfocītu un monocītu attiecībai tuberkulozes slimniekiem.